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 ARTICLE VOL 16/5 - 2014  - pp.239-244  - doi:10.1007/s10269-014-2399-6
TITRE
Angiosarcomes intrathoraciques

TITLE
Intrathoracic angiosarcoma

RÉSUMÉ

Les angiosarcomes représentent 1 à 2 % des sarcomes des tissus mous. Il s’agit de tumeurs extrêmement rares. Le document présent n’abordera que la thématique des angiosarcomes intrathoraciques. Les angiosarcomes prennent leur origine des cellules endothéliales. Parmi les formes d’angiosarcomes primitifs thoraciques, on peut citer ceux prenant origine des gros vaisseaux, les angiosarcomes se développant aux dépens de la paroi thoracique, les angiosarcomes osseux, cutanés, cardiaques, médiastinaux et enfin les angiosarcomes pulmonaires. Les étiologies des angiosarcomes peuvent être multiples (génétiques, environnementales) mais peuvent également demeurer inconnues. La présentation clinique des angiosarcomes est peu spécifique et dépend de l’organe atteint. Il s’agit d’une pathologie dont le pronostic demeure très sombre. La survie globale s’étend de quelques mois à quelques années seulement. La survie peut être prolongée à condition que le diagnostic et les thérapeutiques soient rapidement instaurés. Les possibilités thérapeutiques sont limitées notamment dans les lésions radioinduites. La chirurgie peut être une option à condition d’autoriser des marges de résections larges. Cependant, les récidives sont nombreuses. La chimiothérapie est palliative et repose actuellement sur la doxorubicine en monothérapie ou le paclitaxel. Les thérapeutiques angiogéniques sont actuellement en cours d’évaluation. La prise en charge de ces patients relève d’équipes spécialisées. L’évolution de ces tumeurs est majoritairement défavorable.



ABSTRACT

Angiosarcomas represent 1–2% of soft-tissue sarcomas. They are very rare tumors. This article means to address the intrathoracic angiosarcoma in regard to prevalence, management, and survival. Angiosarcomas usually originate from endothelial cells. Among the forms of primitive intrathoracic angiosarcoma are those occurring at the origin of the great vessels; rising from the chest wall (bone); skin, heart, mediastinal vessel, and finally pulmonary angiosarcoma. Causes of angiosarcoma may be multiple (genetic, environmental), but remain unknown. The clinical presentation of angiosarcoma is not specific and depends on the affected organ and the prognostic disease remains obscure. Overall survival ranges from a few months to a few years. Survival can be extended if diagnosis and treatment are provided promptly. Therapeutic options are limited especially in radio-induced lesions. Surgery offers the better chance of survival if a complete resection is achieved. Despite the RO resection recurrences are frequent. Chemotherapy is palliative and is currently based on doxorubicin/paclitaxel monotherapy. Angiogenic therapies are currently being evaluated. The management of patients should be carried out by specialized teams. The evolution of these tumors is usually unfavorable.



AUTEUR(S)
S. HAMDI, M.-R. GHIGNA, E. FADEL

Reçu le 27 janvier 2014.    Accepté le 14 avril 2014.

MOTS-CLÉS
Angiosarcome, Poumon, Tumeur

KEYWORDS
Angiosarcoma, Lung, Tumor

LANGUE DE L'ARTICLE
Anglais

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