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 ARTICLE VOL 12/S1 - 2010  - pp.87-90  - doi:10.1007/s10269-009-1120-7
TITRE
Métastase intradurale extramédullaire lombosacrée d’un sarcome d’Ewing cervical: présentation d’un cas clinique et revue de la littérature

TITLE
Intradural extramedullary lumbosacral metastasis of a cervical Ewing’s sarcoma: case report and literature review

RÉSUMÉ

La localisation rachidienne du sarcome d’Ewing est rare. Elle peut être vertébrale, épidurale ou exceptionnellement intradurale extramédullaire. Cette dernière localisation pose des problèmesdiagnostique, thérapeutique et pronostique. Depuis 1999, neuf cas ont été rapportés dans la littérature. Nous présentons un cas de sarcome d’Ewing cervical avec localisation secondaire lombosacrée intradurale extramédullaire, sept ans après le traitement initial. Il s’agit, à notre connaissance, du premier cas de localisation métastatique rapporté dans la littérature. La confirmation histologique et immunohistochimique a été faite sur pièce d’exérèse chirurgicale. La prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire, associant la chirurgie qui doit être la plus complète possible, la radiothérapie et la chimiothérapie. Le pronostic est souvent sévère avec des taux de survie bas.



ABSTRACT

Spinal Ewing’s sarcoma is rare. It can be located in the vertebrae, epidural space or, very occasionally, in the intradural extramedullary space, which makes diagnosis, treatment and prognosis difficult. Since 1999, nine cases have been reported in the literature. We describe a case of cervical Ewing’s sarcoma presenting intradural, extramedullary distant metastasis seven years after initial treatment. To our knowledge, no intradural extramedullary Ewing’s sarcoma metastasis has been reported before. Diagnosis was established by surgery with histological and immunohistochemical examinations. The multidisciplinary treatment includes complete excision if possible, radiotherapy and chemotherapy. Prognosis is generally severe with a poor survival rate.



AUTEUR(S)
W. SIALA, W. MNEJJA, N. TOUMI, R. REBAI, M. FRIKHA, J. DAOUD

Reçu le 25 avril 2008.    Accepté le 22 septembre 2009.

MOTS-CLÉS
Sarcome, Ewing, Métastase, Intradural

KEYWORDS
Sarcoma, Ewing, Metastasis, Intradural

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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