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 ARTICLE VOL 11/2 - 2009  - pp.83-89  - doi:10.1007/s10269-008-1034-9
TITRE
Les syndromes paranéoplasiques neurologiques

TITLE
Paraneoplastic neurological disorders

RÉSUMÉ

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) se caractérisent par la survenue d’un syndrome neurologique chez un patient présentant un cancer en l’absence d’autre cause identifiée (métastatique, iatrogène, toxique, carentielle). Le diagnostic positif de SNP est facilité par la présence d’autoanticorps onconeuronaux (AON) dans le sérum et le liquide céphalorachidien. Les SNP sont rares et surviendraient chez moins de 1 % des patients présentant un cancer, mais apparaissent dans 60 % des cas avant le diagnostic de la tumeur, ce qui permet un diagnostic précoce et un traitement potentiellement curatif. Les manifestations neurologiques des SNP sont polymorphes et non spécifiques d’une atteinte paranéoplasique, mais certains syndromes dits « classiques » sont très fortement évocateurs: dégénérescence cérébelleuse progressive, encéphalite limbique, encéphalomyélite, neuropathie sensitive subaiguë, syndrome de Lambert-Eaton, opsoclonus-myoclonus, dermatopolymyosite, pandysautonomie et rétinopathie associée au cancer notamment. La parfaite connaissance de ces présentations cliniques permet de guider la recherche du cancer qui peut nécessiter, du fait de la petite taille initiale des tumeurs, une TEP au FDG. Parfois même, une exploration chirurgicale se discute si le bilan standard est négatif en dépit de la présence d’AON. Le traitement des SNP repose essentiellement sur celui du cancer, mais peut justifier parfois d’un traitement immunomodulateur complémentaire.



ABSTRACT

Paraneoplastic neurological disorders (PND) are defined by the occurrence of a neurological syndrome without other aetiology in patients suffering from cancer. A panel of onconeural antibodies has been described in association with PND and is a major key to the diagnosis of such syndromes. PND are rare but precede the diagnosis of a tumour in more than 60% of patients suffering from such syndromes. The identification of neurological symptoms as paraneoplastic could subsequently lead to the early diagnosis and treatment of the related cancer. Despite various neurological presentations that are not specific to PND, some so-called “classical” syndromes are very reminiscent of PND, including progressive cerebellar degeneration, limbic encephalitis, encephalomyelitis, opsoclonus-myoclonus, subacute sensory neuronopathy, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, dermatomyositis, dysautonomia and cancer-associated retinopathy. Recognition of such syndromes will guide the physician to look for a possible cancer. As the tumours are frequently small at this stage, FDG PET imaging may well be necessary. Sometimes, it may be necessary to consider surgical exploration in patients with specific onconeural antibodies if other examinations are negative.



AUTEUR(S)
A. DIDELOT, J. HONNORAT

Reçu le 27 novembre 2008.    Accepté le 15 janvier 2009.

MOTS-CLÉS
Syndrome neurologique paranéoplasique, Anticorps onconeuronaux, Encéphalite limbique, Ataxie cérébelleuse

KEYWORDS
Paraneoplastic syndrome, Nervous system, Neoplasm antibodies, Limbic encephalitis

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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