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 ARTICLE VOL 10/9 - 2008  - pp.557-559  - doi:10.1007/s10269-008-0918-z
TITRE
Leucémie à plasmocytes: intérêt du traitement par bortézomib

TITLE
Plasma cell leukaemia: advantages of treatment with bortezomib

RÉSUMÉ

La leucémie à plasmocytes est une variante agressive du myélome multiple qui concerne 4% de ces derniers. Elle se définit par la présence d’au moins 20% de plasmocytes circulants dans la formule sanguine, soit 2 000/mm3 de sang. Il existe deux formes de leucémie à plasmocytes: les primaires ou leucémie à plasmocytes de novo (60 %) et les secondaires qui sont une transformation leucémique d’un myélome multiple (40% des leucémies à plasmocytes et 1% des myélomes multiples). Il s’agit dans tous les cas d’une entité rare et de pronostic sombre, d’autant plus qu’il n’existe pas de thérapeutique efficace connue en dehors du classique schéma melphalan-prednisone. Nous rapportons ici un cas de leucémie à plasmocytes primaire découvert en consultation dans le service d’oncohématologie clinique du CHU de Nice qui a été mis en rémission complète grâce à huit cycles de bortézomib-dexaméthasone puis traitement d’entretien par bortézomib.



ABSTRACT

Plasma cell leukaemia is an aggressive variant of multiple myeloma affecting 4% of all cases of the latter. It is characterized by the presence of at least 20% plasma cells circulating in the peripheral blood, equivalent to an absolute number greater than 2,000/mm3. Plasma cell leukaemia exists in two forms: primary or de novo plasma cell leukaemia (60%) and the secondary form, which consists in a leukaemic transformation of a multiple myeloma (40% plasma cell leukemia and 1% multiple myeloma). The disease is a rare entity with poor prognosis as there is no effective therapy except the standard melphalan-prednisone combination. We report here a case of primary plasma cell leukaemia diagnosed in the Nice University Hospital Oncohaematology Department, which achieved complete response (CR) after eight cycles of bortezomib-dexamethasone followed by maintenance treatment with bortezomib.



AUTEUR(S)
N. FRAIMOUT, B. KADOUCH, M. TICCHIONI, N. MOUNIER

Reçu le 16 mai 2008.    Accepté le 19 mai 2008.

MOTS-CLÉS
Leucémie à plasmocytes, Myélome multiple leucémisé, Bortézomib (Velcade®)

KEYWORDS
Plasma cell leukaemia, Leukaemic transformation of multiple myeloma, Bortezomib (Velcade®)

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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