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 ARTICLE VOL 10/6 - 2008  - pp.360-362  - doi:10.1007/s10269-008-0894-3
TITRE
Cancers rares : des entités différentes, des problématiques communes

TITLE
Rare cancers: common approaches to improve the management of different entities

RÉSUMÉ

Une incidence inférieure à 3/100 000 sujets par an définit mieux les cancers rares qu’une notion de prévalence. Des cancers très variés répondent à cette définition: cancers intrinsèquement rares (sarcomes conjonctifs, tumeurs primitives du tronc cérébral, cancers des glandes endocrines, des voies biliaires, tumeurs neuroendocrines); sous-entités de cancers fréquents (adénocarcinomes mammaires de l’homme, cancers non épithéliaux de l’ovaire, carcinomes apocrines, lymphomes du MALT...); formes à déterminisme génétique de cancers plus ou moins fréquents; cancers survenant sur des terrains particuliers, comme les cancers de la femme enceinte et les cancers des sujets porteurs de transplantation d’organe. Quoique très différents les uns des autres, ils relèvent de problématiques communes: 1) limitation des possibilités d’études précliniques: préservation de tissu tumoral et normal; rareté des modèles précliniques; investissement limité de la pharmacologie préclinique; 2) nombre limité de centres «experts» en Europe — souvent moins d’une dizaine — et importance des réseaux nationaux et européens; 3) difficulté des essais cliniques et thérapeutiques. Certains soutiens apparaissent indispensables pour renforcer la recherche sur ces cancers et améliorer leur prise en charge (constitution et maintien des bases de données les concernant, centres de ressources biologiques «virtuels», harmonisation des pratiques diagnostiques, notamment en anatomopathologie et en imagerie, soutien aux essais thérapeutiques dont la promotion ne peut être qu’académique). L’existence à l’APHP d’une vingtaine de centres et réseaux d’expertise intéressant pratiquement tous les cancers rares permet la mise en œuvre et l’évaluation de ce soutien méthodologique et logistique.



ABSTRACT

Rare cancers are better defined by their incidence (< 3/100 000 per year) than by their prevalence. Rare cancers include various types of cancer: intrinsically rare cancers (sarcomas, primary CNS tumours, cancers of the endocrine system, and cancers of the biliary tract); sub-entities of frequent cancers (male breast cancer, non epithelial ovarian cancers, apocrine carcinomas, MALT lymphomas); genetically determined cancers; and cancers occurring during pregnancy or in organ transplant recipients. Although widely different, these cancers raise common questions and problems: 1) the limitation of preclinical studies in relation with insufficient preserved tumour samples, the rarity of preclinical models, and the poor interest for preclinical pharmacology; 2) the limited number of comprehensive “expert” centres (less than 10–15 in Europe), emphasizing the role of networks; 3) the difficulties in conducting clinical and therapeutic studies due to the small number of concerned patients and methods available to run studies in rare populations. Effective support appears necessary to improve both research on these rare cancers and their management (constitution and maintenance of databases on this topic, constitution of virtual tumour banks, harmonization of the diagnostic procedures, especially regarding pathology and imaging, and “academic” support for clinical studies. Paris University Hospitals include more than 20 comprehensive centres dedicated to almost all rare cancers; these centres are useful for the implementation and evaluation of such methodological and logistic support.



AUTEUR(S)
M. MARTY, N. RHEIMS

MOTS-CLÉS
Cancers rares, Tumorothèques, Diagnostic, Essais cliniques

KEYWORDS
Rare cancers, Virtual tumour banks, Diagnosis, Clinical trials

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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