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1292-3818
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 ARTICLE VOL 10/3 - 2008  - pp.213-215  - doi:10.1007/s10269-007-0738-6
TITRE
Place de la radiothérapie dans le traitement des tumeurs cutanées chez huit patients atteints de xeroderma pigmentosum

TITLE
Place of radiotherapy in the treatment of cutaneous tumors in xeroderma pigmentosum

RÉSUMÉ

Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génodermatose caractérisée par l’apparition, à un â ge précoce, de tumeurs cutanées et oculaires posant souvent des difficultés thérapeutiques. Le but de notre travail était de décrire notre expérience dans le traitement de ces tumeurs par radiothérapie (RT). Nos huit malades présentaient 24 tumeurs (un à sept par patient) qui siégeaient surtout au niveau des lèvres (sept cas), du nez (cinq cas) et des paupières (cinq cas). La RT était réalisée dans un but curatif dans sept cas et dans un but palliatif, dans un cas. Le traitement était basé sur la contacthérapie dans 16 cas (à la dose de 3,4 grays/séance, au rythme de trois séances/semaine, avec des doses totales allant de 30 à 62 grays), la RT transcutanée dans quatre cas (deux grays/séance, cinq séances/semaine) et la curiethérapie dans quatre cas. Une régression clinique des tumeurs était obtenue dans 18 cas sans aucune récidive, trois malades étaient perdus de vue et un malade était décédé. Les effets secondaires étaient à type de surinfections (quatre cas) et d’atrophie cutanée (deux cas). La RT parait satisfaisante (75 % de guérison), les effets secondaires étaient rares. L’exérèse chirurgicale reste le traitement de première intention, la RT constitue une alternative thérapeutique possible chaque fois que la tumeur est inopérable. La contacthérapie permet de réduire la surface irradiée. Les effets secondaires à long terme sont mal connus notamment chez des enfants.



ABSTRACT

Xeroderma pigmentosum (XP) is a rare genodermatosis characterised by the occurrence of cutaneous and tumors in the young age that arise therapeutic challenge. The aim of the study is to report an experience in the management of these cases by radiotherapy (RT). Eight patients with 24 tumors (one to seven by patient), located to the lips (seven cases), nose (five cases) and eyelids (five cases). RT was undertaken in seven cases as curative method and in one case as palliative one. Treatment was based on contact therapy in 16 cases (3.4 gy/session with a weekly three sessions, total doses were between 30 to 62 gy), transcutaneous RT in four cases (2 gy/session, five sessions/week) and curitherapy in four cases. Resolution of the tumors was obtained in 18 cases, without recurrence, three patients being last and one deceased. RT side effects were skin infection (four cases) and skin atrophy (two cases). RT is a satisfactory method (healing of 75% of cases), side effects being rare. Surgery remains the treatment of choice. However RT is an alternative method when surgery could not be used. Contact therapy allows reduction of irradiated area. Long term side effects are not known, notable in RT treated children.



AUTEUR(S)
M. MSEDDI, S. GHORBEL, W. SIALA, S. MARREKCHI, A. MASMOUDI, J. DAOUD, Hedia TURKI

MOTS-CLÉS
Xeroderma pigmentosum, Radiothérapie, Cancers cutanés

KEYWORDS
Xeroderma pigmentosum, Radiotherapy, Skin cancers

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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