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Oncologie

1292-3818
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 ARTICLE VOL 10/10 - 2008  - pp.632-634  - doi:10.1007/s10269-007-0789-8
TITRE
Leucémie aiguë CD4+/CD56+: à propos d’un cas clinique au service d’hématologie CHU Purpan, Toulouse (France)

TITLE
Acute leukaemia CD4+/CD56+: a case report in Purpan hospital, (Toulouse-France)

RÉSUMÉ

Les auteurs rapportent le cas d’une patiente porteuse d’un leucémie aiguë (LA) CD4+/CD56+ considérée comme une forme rare de LA. L’expression des marqueurs CD4+/CD56+ résultent d’une transformation lymphoïde apparentée aux cellules dendritiques plasmocytoïdes. Le tableau clinique de cette forme de LA est celui de lésions cutanées infiltrées associées à un syndrome tumoral ganglionnaire. Le diagnostic est apporté par l’immunohistochimie et/ou le médullogramme, qui retrouve une infiltration médullaire blastique massive qui exprime les marqueurs CD4+ et CD56+. L’immunophénotypage montre la négativité des marqueurs T, B et des marqueurs myéloïdes, et à la cytogéné tique, des anomalies chromosomiques affectant les chromosomes 5,9 et 15. Quel que soit le protocole de chimiothérapieet/ou de radiothérapie choisi, le résultat est décevant, car les rechutes cutanées, systémiques et neurologiques sont fréquentes. La survie globale est de 52 % à un an pour les patients traités par polychimiothérapie et de 60% après allogreffe de moelleosseuse. Le pronosticest très mauvais, car aucune thérapeutique actuelle ne permet d’obtenir une rémission de plus de 5 ans.



ABSTRACT

The authors report the case of a patient with acute leukaemia (AL) CD4+/CD56+ considered as the rare case of AL. These cells CD4+/CD56+ result from a lymphoid transformation related to the dendritic cells plasmocytoïdes. The clinical picture is the infiltrated cutaneous lesions associated a swollen glands syndrome. The diagnosis is suspected by cytology analysis and confirmed by immunophenotype and cytogenetic which finds a massive infiltration medullary blastic which expresses CD4+ and CD56+, the negativity of the markers T, B and the myeloid markers and cytogenetic abnormalities 5, 9 and 15. Whatever type or regimen of chemotherapy and radiotherapy is tried, the outcome remains dismal. The relapses are frequent and are especially in skin, marrow and central nervous system. Themedian survival at 1 year was 52% for the patients treated by polychemotherapy and 60% after allogenic bone marrow transplantation. Presently, no therapies have demonstrated remissions for 5 years or more.



AUTEUR(S)
D.C. NANHO, C. RECHER, F. RIGAL-HUGUET

Reçu le 18 juin 2007.    Accepté le 22 octobre 2007.

MOTS-CLÉS
Leucémie aiguë CD4+/ CD56+, Hématodermie

KEYWORDS
Acute leukaemia CD4+/ CD56+, Hematodermic

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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