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 ARTICLE VOL 9/9 - 2007  - pp.645-648  - doi:10.1007/s10269-007-0705-2
TITRE
Leucémie á cellules dendritiques: á propos d’un cas

TITLE
Acute leukaemia of dendritic cell lineage: about a case

RÉSUMÉ

La leucémie á cellules dendritiques est une nouvelle entité de leucémie aiguë coexprimant les marqueurs CD4(+) CD56(+) dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes. II s’agit d’une entité extrêmement rare dont les premiers cas ont été décrits entre 1994 et 1999 chez des patients présentant des nodules et tumeurs cutanées de couleur rouge violacées, le plus souvent disséminées. Ces premiers cas ont été initialement rapportés sous le terme de lymphomes Natural Killer (NK) ou de lymphomes blastiques NK. L’atteinte cutanée peut être isolée au début, mais une atteinte extracutanée, le plus souvent médullaire, sanguine et ganglionnaire apparaît dans tous les cas après quelques mois. Le Groupe Français d’É tude des Lymphomes Cutanés (GFELC) a posé les bases de cette pathologie en 1999 et lui a donné le nom provisoire d’hématodermie CD4(+) CD56(+). Onconsidère actuellement que cette hématodermie dérive de précurseurs des cellules dendritiques plasmocytoïdes. Elle a été récemment caractérisée par le Groupe d’Étude Immunologique des Leucémies (GEIL) et dénommée leucémie CD4(+) CD56(−) ou leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes (LpDC). Si les circonstances de découverte et les aspects cliniques de cette entité ont été rapportés, il n’existe pas encore de critères diagnostiques spécifiques au plan biologique. On sait toutefois que la dé finition de cette entité inclut l’absence d’expression de marqueurs forts des lignées myéloïdes, lymphoïdes B et T. Nous rapportons ici un cas de LpDC dé couvert dans le service d’hématologie clinique du CHU de Nice qui a été bien documenté aussi bien sur le plan clinique, biologique qu’anatomopathologique.



ABSTRACT

The leukaemia with Denditric cells is a new entity of acute leukaemia co-expressing marker pens CD4(+) CD56(+), derived from the denditric plasmocytoïdes cells. It is about an extremely rare entity the first cases of which were described between 1994 and 1999 at patients presenting nodules and cutaneous tumors of red color made purple mostly spread. These first cases were initially reported under the term of lymphoma NK or of lymphoma blastic NK. The cutaneous infringement can be isolated at the beginning but an extra infringement cutaneous, mostly medullary, blood and ganglionic appears in every case after some months. The French Group of Study of Lymphomes Cutanés (GFELC) put the bases of this pathology in 1999 and gave him the temporary name of Hématodermie CD4(+) CD56(+).

We consider now that this hématodermie derives from precursors of the denditric plasmocytoïdes cells. It was recently characterized by the Group of Immunological Study of Leukaemia (GEIL). It is at present mentioned leukaemia CD4(+) CD56(+) or leukaemia derived of denditric plasmocytoïdes cells (LpDC). If the circumstances of discovery and the clinical aspects of this entity were reported, there are still no criteria specific diagnoses of this leukaemia to iological plan (shot). We know however that the definition of this entity included the absence of expression of strong marker pens of the lineages myéloïdes, lymphoïdes B and T. We report here a case of LpDC discovered in the service of clinical haematology of CHU of Nice which was informed well as well on the clinical, biological and anatomopathological plan.



AUTEUR(S)
Y. SEKONGO, Y. VANO, N. MOUNIER

MOTS-CLÉS
Leucémie aiguë, Leucémie CD4+ CD56+, Cellules dendritiques plasmocytoïdes

KEYWORDS
Acute leukemia, CD4+ CD56+, Dendritic cell lineage

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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