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 ARTICLE VOL 9/2 - 2007  - pp.152-157  - doi:10.1007/s10269-006-0546-4
TITRE
Traitement des tumeurs d’Ewing: qu’en est-il en 2006?

TITLE
Treating Ewing’s sarcoma: where are we in 2006?

RÉSUMÉ

Les tumeurs d’Ewing représentent 10 à 15 % des tumeurs osseuses malignes et 40 à 45 % des tumeurs osseuses malignes pédiatriques. Leur prise en charge thérapeutique impose une approche multidisciplinaire. L’avènement des polychimiothérapies a permis d’augmenter les chiffres de survie globale de 5 % à 65–70 % dans les formes localisées et à 25–30 % dans les formes métastatiques. En termes de contrôle local, la chirurgie reste essentielle et est optimisée par les récents progrès techniques et l’évolution de l’imagerie médicale. La radiothérapie est nécessaire dans certaines situations mais doit être optimisée afin d’en limiter les effets secondaires tardifs. Les choix thérapeutiques doivent être guidés par des facteurs pronostiques cliniques et biologiques qui sont clairement identifiés. Les formes métastatiques restent actuellement de très mauvais pronostic et imposent l’évaluation de thérapeutiques innovantes. Par une revue de la littérature disponible en 2006, cet article fait le point sur l’état des connaissances cliniques et biologiques actuelles et rappelle les grands principes de prise en charge de cette pathologie.



ABSTRACT

A review of the world’s medical literature indicates that all treatment modalities are of interest in Ewing’s sarcoma, the second most common primary bone malignancy in children and adolescence. Chemotherapy increases survival from less than 5% to 65–70% in localized tumors and to 25–30% in primary metastatic tumors. Surgery is a major tool, whereas advances in imaging techniques have improved treatment indication and optimization. Radiotherapy remains useful, either alone or in addition to surgery, and new techniques (conformational RT and IMRT) will reduce short-term toxic effects. However, long-term toxic effects are also of major concern. Pediatric oncologists do not outweigh surgeons or radiation therapists, but they are the ones who conduct the medical orchestra, that also includes pathologists and imaging specialists. This article is a review of the data available in 2006 concerning Ewing’s sarcoma either as biologic aspects as therapeutic aspects.



AUTEUR(S)
P. MAREC-BÉRARD, L. CLAUDE

MOTS-CLÉS
Ewing, Enfant, Adolescent, Adulte, Traitement, Facteurs pronostiques, PNET, Pluridisciplinarité

KEYWORDS
Ewing, Child, Teenager, Adult, Treatment, Prognostic factors, PNET

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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