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Oncologie

1292-3818
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 ARTICLE VOL 9/10 - 2007  - pp.731-734  - doi:10.1007/s10269-007-0706-1
TITRE
À propos d’une tumeur pancréatique rare : le carcinome médullaire du pancréas

TITLE
A rare pancreatic tumor: medullary carcinoma of pancreas

RÉSUMÉ

Le carcinome médullaire du pancréas est une entité rare et récemment individualisée dans la classification mondiale de la santé éditée en 2000. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentant un ictère en rapport avec une tumeur de la tête du pancréas, de 30 mm de diamètre infiltrant massivement l’ampoule de vater et l’abouchement cholédocien et conduisant à la pratique d’une duodénopancréatectomie céphalique. Cette tumeur répondait à un carcinome médullaire du pancréas, particulier par son stroma riche en lymphocytes, morphologiquement similaire à un carcinome indifférencié du nasopharynx. L’étude immunohistochimique confirmait sa nature épithéliale et montrait, conjointement avec les données de l’hybridation in situ, l’absence d’expression de particules virales d’Epstein-Barr Virus. L’évolution a été favorable et après deux ans de recul, le patient est encore en vie, sans récidive et sans dissémination métastatique. Le carcinome médullaire du pancréas présente certaines caractéristiques morphologiques et génétiques distinctes de l’adénocarcinome peu différencié, dont il importe de le différencier.



ABSTRACT

Medullary carcinomas of the pancreas are a rare disease, recently described in 2000 by the world health classification. We report a case of a 28-years-old man, without medical history, who presented jaundice due to cervical tumor of the pancreas measuring 30 mm in the greatest diameter, invaded choledoque duct and the ampullary. Surgical resection by dudenopancreatectomy was performed. The tumor was histologically similar to the undifferentiated carcinoma of the nasopharynx, diagnosed as a medullary carcinoma of the pancreas particular by its rich lymphoid stroma. Immunohistochemical study confirmed the tumor’s epithelial origin and showed, by in situ hybridization, the absence of Epstein-Barr virus infection. The patient presented a good behavior without any recurrence or metastatic after a two years follow up dissemination. Medullary carcinoma of the pancreas has particular morphological and genetical findings and should be distinguish from classic adenocarcinoma.



AUTEUR(S)
K. BELLIL, K. BELLIL, M. JOUINI, A. MEKNI, S. BELLIL, N. KCHIR, M.M. ZITOUNA, S. HAOUET

MOTS-CLÉS
Pancréas, Carcinome, Stroma lymphoïde, Médullaire

KEYWORDS
Pancreas, Carcinoma, Lymphoid stroma, Medullary

LANGUE DE L'ARTICLE
Français

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